HTLV-1関連脊髄症(HAM)診療ガイドライン2025 HTLV-1陽性関節リウマチ&HTLV-1陽性臓器移植 診療の対応を含めて

構成数 : 1

【序文】
HTLV‑1関連脊髄症( HTLV‑1‑associated myelopathy:HAM) は,指定難病であり,希少疾患である.そのため,神経内科専門医であっても診療経験が乏しいことが多い.2019 年,全国的なHAMの診療の質向上を図るために,厚生労働省「 HAMならびにHTLV‑1陽性難治性疾患に関する国際的な総意形成を踏まえた診療ガイドラインの作成」 研究班( 代表:山野嘉久) が,「HTLV‑1関連脊髄症( HAM) 診療ガイドライン2019(」以下,2019年版) を発刊した.それから6 年が経過し,その間にHAM 患者を対象としたステロイド治療のランダム化比較試験の結果報告や,HAM におけるHTLV‑1 感染細胞のクローナリティの重要性に関する報告など,新たなエビデンスが蓄積された.また「,HTLV‑1母子感染予防対策マニュアル( 第2版)」 や「 HTLV‑1 キャリア診療ガイドライン2024」 などの関連するマニュアルや診療ガイドラインの整備も進んだ.さらに,抗HTLV‑1 抗体検査であるPA 法の終売など,HAM の診療を取り巻く様々な環境の変化が生じた.そうした変化を受けて,今回の改訂版を作成することになった.

「HTLV‑1関連脊髄症( HAM) 診療ガイドライン2025(」以下,2025年版) は,日本神経学会監修のもと,厚生労働省「 HAMならびに類縁疾患の患者レジストリによる診療連携体制および相談機能の強化と診療ガイドラインの改訂」 研究班( 代表:山野嘉久) と関連・協力学会のご協力により,HTLV‑1関連脊髄症( HAM) 診療ガイドライン作成委員会の活動により作成された.

今回の改訂の主なポイントは以下のとおりである.

1) ステロイドパルス療法に関する推奨文の提示:2019 年版作成時点でエビデンスの不足により提示できなかった推奨文が追加された( 第2章 CQ 2参照).

2) HAM 診断アルゴリズムの改訂:抗HTLV‑1 抗体検査PA 法4 倍に代わるHAM の診断の目安となる陽性基準が提示された. 3) HAM 治療アルゴリズムの改訂とQ&A の追加:治療後など必要に応じた疾患活動性の再評価,ATL を含めHAM に合併しやすい疾患のスクリーニングの定期的な実施,HAM の妊娠・出産など,いくつかの新しい内容が追加された.

4) 共有意思決定をテーマとした第4 章の新設:患者本人の意思を考慮せず治療方針が決定された事例が共有され,患者と医療者の対等な関係性や,ともに治療方針を決定していくプロセス,いわゆる患者と医療者の共有意思決定( shared decision making:SDM) が必ずしも実行されていないのではないかとの議論を経て,章の新設にいたった.

これらHAM の診療に関することはもちろん,HTLV‑1 陽性関節リウマチおよびHTLV‑1 陽性臓器移植に関する診療の対応についても加筆修正された.

今後,厚生労働省研究班とHAM患者レジストリ「 HAMねっと」 の活動を通じて,本改訂版の普及・導入・評価をさらに進めることが重要であろう.これにより,全国的なHAM の診療のさらなる質の向上が期待される.また,AMED 研究班による新規エビデンスの創出により,HAM の治療薬開発が進み,本書改訂の必要に迫られる状況になることを期待したい.最後に,本ガイドラインの作成にあたって多大なご協力をいただいたガイドライン作成委員会の構成員の皆様ならびに日本神経学会,関連・協力学会関係者の皆様に心からの謝意を表したい.

2025 年9 月
HTLV‑1関連脊髄症( HAM) 診療ガイドライン作成委員会 委員長
佐藤 知