FALD診療の手引き

構成数 : 1

【書評1】
「Fontan関連肝疾患―Fontan術後遠隔期合併症―の管理治療に関する初の参考書」
本書は日本肝臓学会,日本成人先天性心疾患学会,日本小児循環器学会の3学会の専門医が結集し,新しい分野であるFontan関連肝疾患(Fontan—associated liver disease:FALD)の病態,管理,治療,予後に関する現在までの最新知識を詳細に解説した画期的な書籍です.

先天性心疾患を対象としたFontan型手術は,初めて行われてから40年以上が経過し,手術成績の向上とともに多くの患者さんが成人を迎え,加齢が進んできています.Fontan型手術術後は,術後早期から術後合併症を生じますが,年齢が進むとともに心室機能不全,aortopathy,不整脈,血液凝固系異常,蛋白漏出性腸症,耐糖能異常,慢性腎臓病などの多臓器合併症,いわゆる後期(術後遠隔期)合併症を認めるようになります.これらの合併症に対して,予防,病態解析,治療方法などが徐々に進んできています.一方,FALDは,おおよそ15年くらい前から注目されるようになってきた後期合併症の一つです.現在,術後20年経過した時点で50%前後のFontan術後患者さんがFALDに罹患するとされており,肝硬変,肝細胞がんなどに進展することもあります.発症することも多く,徐々に悪化していくことも少なくないために,この新しい合併症FALDは,大きく注目されてきています.しかし,比較的新しく認められた合併症のため,その長期予後に関しては明らかではありませんし,病態,治療法や予防法に関しても十分に確立はしていないのが現状です.本書は,上記3学会の学会員のなかでも,とくにこの分野に習熟しているとされる40人近くのエキスパートの方々が,FALDの疫学,病態,診断,治療管理,多職種によるフォローアップ方法,予後,予防などについて,現在わかっていることを中心に丁寧にわかりやすく解説しています.また,Fontan型手術の特徴およびその予後にも触れています.さらに,項目ごとに理解の参考になる関連文献も多数引用しています.

本書の記載内容に関しては,疫学としてFontan型手術術式の変遷,術後遠隔期合併症,FALD(肝硬変,肝がんを含む)発生頻度を提示しています.病態の項ではFALDに伴う肝線維化機序,肝腫瘤形成,肝細胞がんの発がん機序を解説しています.診断では血液生化学検査,超音波検査,CT,MRI,MR elastography,病理組織学的検査など諸検査のFALDでの特徴的所見の提示,さらに診断基準が確立していないFALDの診断基準の提案がなされています.また,FALDでみられるさまざまな肝腫瘍に関する診断方法も画像,病理組織学的検査も含め詳細に解説しています.Fontan長期遠隔期全般の治療管理方法,FALDの管理方法/最新の治療方法に言及しています.さらに,FALDのフォローアップ方法とその予防試案についても述べています.

本書に目を通すことにより,FALDに関する病態,診断,治療,管理に関する最新知識を十分に把握することができます.さらにFontan型手術術後後遺症全般に関しても十分な理解ができます.今まで最新のデータに基づいて全体把握をすることができなかったFALDに関する知識を手引きとして提供することにより,この手引き書は,実臨床にも十分応用でき,また,患者さんにとってもFALDの全貌を把握する大きな手助けとなるものと確信いたします.

臨床雑誌内科137巻2号(2026年2月号)より転載
評者●丹羽公一郎(千葉市立海浜病院循環器内科/)<...