特発性肺線維症の治療ガイドライン2023(改訂第2版)

構成数 : 1

【書評】
「進化する肺線維症の治療―『特発性肺線維症の治療ガイドライン2023』を読んで」

50年近く前の話になるが,現在の研究班の原点となった厚生省特定疾患「肺線維症」研究班(班長:村尾誠先生,1974年発足)の発足前から,間質性肺炎・肺線維症に関わってきた私にとって,日本呼吸器学会と厚生労働省「びまん性肺疾患に関する調査研究」班の共同作業による『特発性肺線維症の治療ガイドライン2023(改訂第2版)』の刊行には感無量の思いがある.約50年の歴史を思い起こしながら,本書の書評を記すこととする.

特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis:IPF)は,特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias:IIPs)の約半数を占め,5年生存率30%以下という予後不良な疾患であるにもかかわらず,かつては有効な薬剤がなく治療は困難を極めていた.本書の前版(初版)である,IPFの治療に特化した『特発性肺線維症の治療ガイドライン2017』が刊行された際には,すでに抗線維化薬pirfenidone(2008年8月保険収載)と三つの増殖因子を標的とするチロシンキナーゼ阻害薬nintedanib(2015年7月保険収載)の二つが臨床の場に登場していた.そして,初版刊行から6年を経て,さらなる新たなエビデンスの集積に対応して,今回の改訂がなされた.

わが国では,EBMと透明性のあるガイドラインの作成を求める世界的な動向を受けて,2002年に日本医療機能評価機構にMedical Information Distribution Service(Minds)が設けられた.本ガイドラインは,「Minds診療ガイドライン作成の手引き」2014年版と,エビデンスレベルの評価を含めて判定の透明性を高くしたGRADEシステムに準拠して作成されたものである.本書の特徴は,IPFの治療に関わるさまざまなテーマをクリニカルクエスチョン(CQ)の形式で記載していることである.初版では海外のガイドラインに記載されていない急性増悪と肺がん合併症例への対応を含めた17のCQを記載していたが,本書では肺高血圧症などを加えた24のCQに拡大されている.

日本呼吸器学会と厚生労働省「びまん性肺疾患に関する調査研究」班の共同作業の始まりは,IPFに関する90年代の進歩を取り入れて国際的整合をとることを軸とした「特発性間質性肺炎第4次診断基準改訂に関する報告」(2003年)の作成とそれをもとにした『特発性間質性肺炎 診断と治療の手引き』の初版(2004年)の刊行である.本手引きは,2011年に改訂第2版,2016年に改訂第3版,そして2022年に改訂第4版が刊行されている.このように約20年にわたって改訂を繰り返しながら刊行されてきた本手引きは,その時代におけるIIPsに関する解説書というべきものであろう.また,本手引きと『特発性肺線維症の治療ガイドライン』は,それぞれの改訂の際に整合が図られている.臨床の場で,「手引き」と「ガイドライン」が補い合う形で,活用されていくことを望む.

最近も進行性肺線維症(progressive pulmonary fibrosis:PPF)の概念の提唱があった.治療についても引き続きエビデンスの積み上げがなされていくだろう.「手引き」と「ガイドライン」の進化は続いていく.

最後に,本書をまとめられた本間栄先生,須田隆文先生,坂東政司先生ならびに関係各位に感謝申し上げたい.

臨床雑誌内科132巻6号(2023年12月号)より転載
評者●工藤翔二(公益財団法人結核予防会 代表理事,日本医科大学 名誉教授)