重症筋無力症/ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022

構成数 : 1

【書評】
「MGとLEMSの診療のエッセンスが簡潔にまとめられた必携の書」

重症筋無力症(myasthenia gravis:MG)とランバート・イートン筋無力症候群(Lambert-Eaton myathenic syndrome:LEMS)は代表的な免疫介在性神経筋接合部疾患であり,診断,治療の正しい知識が求められる.このたび,国際医療福祉大学の村井弘之教授を委員長とする日本神経学会の委員会の編集により,この二つの疾患の2022年版の診療ガイドラインが発刊されたことは,誠に喜ばしい.
今回は,「重症筋無力症診療ガイドライン2014」が8年ぶりに改訂されたものであり,「重症筋無力症(MG)総論」「成人期発症MGの治療」「小児期発症MGの治療」「ランバート・イートン筋無力症候群(LEMS)」の全4章から構成され,診療に重要な情報が計56のクリニカルクエスチョン(CQ)に回答する形で記載されている.

そのなかから特筆すべき事項を列挙してみる.

1)本邦におけるMGの症例数は2017年には29,000例と推定され,約10年間で2倍に増加した.

2)MGの診断においては,従来はアセチルコリン受容体(acetylcholine receptor:AChR)抗体,筋特異的受容体型チロシンキナーゼ(muscle-specific receptor tyrosine kinase:MuSK)抗体がともに陰性で,神経筋接合部障害を示唆する検査所見が得られない場合にはMGと診断できなかったが,今回の診断基準の改訂により血漿浄化療法による改善があれば,ほぼ確実例(probable)と診断できるようになった.

3)Japan MG Registry studyのデータのクラスター解析により眼筋型MGと五つの全身型MGの計6病型に分類された.全身型MGは,AChR抗体陽性で胸腺腫のない早期発症MG(発症年齢＜50歳)と後期発症MG(発症年齢≧50歳),AChR抗体陽性の胸腺腫関連MG,MuSK抗体陽性MGと抗体陰性MGである.本ガイドラインでは,各病型の治療アルゴリズムが掲載されており,臨床上極めて有用である.

4)MGの早期治療について,以前によく行われていた漸増漸減による高用量経口ステロイド療法は,長期的な副作用やQOLの低下の観点から「推奨しない」と初めて明言されたことが重要である.それに代わって,血漿浄化療法,ステロイドパルス療法や免疫グロブリン静注療法による早期速効性治療(early fast-acting treatment:EFT)の導入が推奨されたが,これによりMG治療の目標とされる「経口プレドニゾロン5 mg/日以下でminimal manifestationsレベル(MM-5 mg)」を達成する患者の割合が増加した.

5)難治性MGが初めて定義された.これは,「複数の経口免疫治療薬による治療」あるいは「経口免疫治療薬と繰り返す非経口速効性治療を併用する治療」を一定期間行っても「十分な改善が得られない」あるいは「副作用や負担のため十分な治療の継続が困難である」場合を指す.

6)2017年にMGで初となる分子標的治療薬として補体(C5)阻害薬のeculizmabが承認された.

7)LEMSが初めて診療ガイドラインで取り上げられ,診断基準や治療アルゴリズムが掲載された.

本書の各項目は簡潔にまとめられており,理解しやすい.本ガイドラインを作成された委員会の先生方に敬意を表するとともに,MGとLEMSの診療に必携の書として本書を推薦したい.

臨床雑誌内科131巻4号(2023年4月号)より転載
評者●福島県立医科大学多発性硬化症治療学 教授 藤原一男


【神経疾患診療ガイドラインの発行にあたって】
日本神経学会では,2001年に...